Przypadki z postępującymi procesami chorobowymi mózgu

Jeżeli cierpienie rozpoczęło się wcześnie, to i tu można stwierdzić zaburzenia rozwojowe z niestosunkiem w rozroście poszczególnych części mózgu.Chorobą dziedziczy się według typu dominującego, obie płci dotknięte nią są w równej mierze. Tworzą się tu guzy w obrębie. mózgu, siatkówki, skóry, śluzówek i narządów wewnętrznych. Guzy miewają wielkość od soczewicy do śliwki. Typowe są zmiany w skórze  pod postacią twardych, żółtawych guzków włóknistej budowy rozsianych najczęściej po obu stronach nosa. Pod względem klinicznym choroba przebiega         z niedorozwojem umysłowym na poziomie ograniczenia lub głuptactwa, rzadziej idiotyzmu oraz z napadami padaczkowymi od najwcześniejszych lat.  Najsilniejsze spęcznienie komórek widzi się w dziecięcej postaci choroby. W późnej postaci dziecięcej zmiany te są            o mniejsze, natomiast  w móżdżku stwierdza się obrzęk komórek Purkinjego i zanik warstwy ziarnistej. W postaci młodzieńczej komórki są mniej napęczniałe, a ciała tłuszczowe barwią się silniej w komórkach glejowych przy naczyniach niż w komórkach nerwowych. W ogóle               w schorzeniu tym włókna nerwowe zdają się być mniej uszkodzone niż komórki nerwowe. Zmian zapalnych nie ma. W wielu przypadkach równolegle z nagromadzeniem ciał lipoid owych w komórkach nerwowych można stwierdzić takież same zmiany w komórkach miąższowych Innych narządów, szczególnie wątroby i śledziony. Czasem kojarzy się ten stan ze splenohepatomegalią typu Niemann Pick, co zdaje się wskazywać na to, że u podstaw tych cierpień leży zaburzenie gospodarki lipoidowej w ustroju. [podobne: Szkoła tańca Poznań, rehabilitacja, olejowanie włosów ]

Tags: , ,

Comments are closed.