PRZYPADKI Z POSTĘPUJĄCYMI PROCESAMI CHOROBOWYMI W MOZGU Jeżeli cierpienie rozpoczęło się wcześnie, to i tu można stwierdzić zaburzenia rozwojowe z niestosunkiem w rozroście poszczególnych części mózgu. Należą tu przede wszystkim przypadki stwardznienia guzowatego mózgu – scle- rosis tubeisa, czyli choroba Bournevillea (opisana przez tego badacza w r. 1881). Chorobą dziedziczy się według typu dominującego, obie płci dotknięte nią są w równej mierze. Tworzą się tu guzy w obrębie. mózgu, siatkówki, skóry, śluzówek i narządów wewnętrznych. Guzy miewają wielkość od soczewicy do śliwki. Pod względem histologicznym stwierdza się tu olbrzymie komórki zwojowe i buja- nie niedostatecznie zróżnicowanych astrocytów. •Typowe są zmiany w skórze (zna- mię Pringlea) pod postacią twardych, żółtawych guzków włóknistej budowy roz- sianych najczęściej po obu stronach nosa. Pod względem klinicznym choroba prze- biega z niedorozwojem umysłowym na poziomie ograniczenia lub głuptactwa, rza- dziej idiotyzmu oraz z napadami padaczkowymi od naj wcześniejszych lat. Wyjąt- kowo zdarzają się przypadki poronne, w których objawy występują później. Wap- niejące guzy widać na zdjęciu rentgenowskim, a na zdjęciu poodmowym można dostrzec guzy w układzie komorowym. Tutaj wspomnieć należy o chorobie Hallervordena – Spatza, która również występuje rodzinnie. Rozpoczyna się zazwyczaj między 8 a 10 r.ż., od za- burzeń ruchowych pozapiramidowych i piramidowych wśród postępującego zesztyw- nienia nóg i rąk, wzrostu napięcia mięśniowego, ruchów atetotycznych i hipomimii; równolegle z tymi objawami postępuje otępienie. Śmierć wybawia tych chorych ok. 25 r. Ż. ze stanu zupełnego otępienia i bezradności fizycznej. Już makroskopowo widać rdzawobrunatne zabarwienie gałki bladej (globus pallidus) i istoty czarnej (substanti,a nigra) oraz rozlegle zwyrodnienie kory mózgowej, zwłaszcza płatów czo- lowych. Tak zwany idiotyzm amaurotyczny (idiotia amauotica) przebiega ze swoistymi zmianami komórek zwojowych, które ulegają balonowa temu obrzękowi z pogrubieniem dendrytów; jądro komórki odsunięte jest w bok, znika tigroid, roz- padają się wewnątrzkomórkowe włókienka nerwowe, a w komórkach stwierdza się drobnoziarniste ciała tłuszczowe i lipoidowe. Proces ten stwierdza Się W całYiii”Ukla- dzie nerwowym ośrodkowym. Najsilniejsze spęcznienie komórek widziesię w dzie- cięcej postaci choroby. W późnej postaci dziecięcej zmiany te są o mniejsźe, nato- miast w móżdżku stwierdza się obrzęk komórek Purkinjego i zanik warstwy ziar- nistej. W postaci mlodzieńczej komórki są mniej napęczniałe, a ciała tłuszczowe barwią się silniej w komórkach glejowych przy naczyniach niż w komórkach ner- wowych. W ogóle w schorzeniu tym włókna nerwowe zdają się być mniej uszko- dzone niż komórki nerwowe. Zmian zapalnych nie ma. W wielu przypadkach rów- nolegle z nagromadzeniem ciał lipoid owych w komórkach nerwowych można stwier- dzić takież same zmiany w komórkach miąższowych Innych narządów, szczególnie wątroby i śledziony. Czasem kojarzy się ten stan ze splenohepatomegalią typu Niemann-Pick, co zdaje się wskazywać na to, że u podstaw tych cierpień leży za- burzenie gospodarki lipoidowej w ustroju. [podobne: , Szkoła tańca Poznań, rehabilitacja, olejowanie włosów ]
Tags: olejowanie włosów, Szkoła tańca Poznań, rehabilitacja