Jeżeli cierpienie rozpoczęło się wcześnie, to i tu można stwierdzić zaburzenia rozwojowe z niestosunkiem w rozroście poszczególnych części mózgu.Chorobą dziedziczy się według typu dominującego, obie płci dotknięte nią są w równej mierze. Tworzą się tu guzy w obrębie. mózgu, siatkówki, skóry, śluzówek i narządów wewnętrznych. Guzy miewają wielkość od soczewicy do śliwki. Typowe są zmiany w skórze pod postacią twardych, żółtawych guzków włóknistej budowy rozsianych najczęściej po obu stronach nosa. Pod względem klinicznym choroba przebiega z niedorozwojem umysłowym na poziomie ograniczenia lub głuptactwa, rzadziej idiotyzmu oraz z napadami padaczkowymi od najwcześniejszych lat. Najsilniejsze spęcznienie komórek widzi się w dziecięcej postaci choroby. W późnej postaci dziecięcej zmiany te są o mniejsze, natomiast w móżdżku stwierdza się obrzęk komórek Purkinjego i zanik warstwy ziarnistej. W postaci młodzieńczej komórki są mniej napęczniałe, a ciała tłuszczowe barwią się silniej w komórkach glejowych przy naczyniach niż w komórkach nerwowych. W ogóle w schorzeniu tym włókna nerwowe zdają się być mniej uszkodzone niż komórki nerwowe. Zmian zapalnych nie ma. W wielu przypadkach równolegle z nagromadzeniem ciał lipoid owych w komórkach nerwowych można stwierdzić takież same zmiany w komórkach miąższowych Innych narządów, szczególnie wątroby i śledziony. Czasem kojarzy się ten stan ze splenohepatomegalią typu Niemann Pick, co zdaje się wskazywać na to, że u podstaw tych cierpień leży zaburzenie gospodarki lipoidowej w ustroju. [podobne: fala uderzeniowa katowice, rehabilitacja bobath, dyżury aptek ostrów maz, płuca bydlęce ]
Tags: dyżury aptek ostrów maz, fala uderzeniowa katowice, płuca bydlęce, rehabilitacja bobath